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疾病概說
個案小玲是一個40歲的職業婦女,平常的身體狀況尚佳。愛乾淨的她,常喜歡把家裡整理的一塵不染,近三月來小玲開始覺得精神不濟,平常有爬摟梯上班習慣的她,現在只要爬二層樓就會覺得累而作罷,開始她以為工作太累所致,症狀持二週後,小玲到附近的檢驗所檢查發現肝功能異常,就到藥局買保肝藥服用,然而,疲累的症狀並未減緩,而且,小玲開始發現梳理頭髮或晾衣服的時候,肩膀特別痠痛。一個月前,小玲參與小孩的戶外教學活動後,臉頰出現的紅斑就未曾退去,擦了保乳液及敏藥膏卻改善有限,一星期前,小玲出現間斷性的發燒,感覺越來越明顯,甚至連穿內衣及蹲馬桶跟要站立都有困難,家屬將她送來急診室求治,抽血檢驗顯示有高數值的肌肉酵素!肌氨酸激脢CK!經會診過敏免疫風濕科醫師,確定小玲罹患的是皮肌炎,服用類固醇及免疫調節藥之後,漸漸恢復健康。
皮肌炎(Dermatomyositis,簡寫為DM),屬於自體免疫性結締組織疾病之一,是一種發炎性肌肉疾病。主要侵犯橫紋肌(骨骼肌),呈現淋巴細胞浸潤為主的非化膿性發炎性病變,可合併或不合併多種皮膚症狀,也可伴隨各種內臟器官的損傷。臺灣皮肌炎患者合併惡性腫瘤的比例約十%至十五%,其中又以合併鼻咽癌患者為多。皮膚有典型皮肌炎表現(Heliotrope sign及Göttron sign)、四肢對稱性近端肌群無力、肌氨酸激脢CK、肌電圖異常、肌肉切片顯示為發炎性肌肉病變為診斷本病的五種典型表現。
多發性肌炎(polymyositis,簡寫為PM)則指發炎性肌肉病變但無皮膚症狀者。也是屬於發炎性肌肉疾病的一種,臨床上需要排除其他疾病如包涵體肌炎(inclusion body myositis)、抗合成酶抗體症候群(anti-tRNA synthetase syndrome)、重疊症候群(overlap syndrome)、免疫性壞死性允肉病變(immune mediated necrotizing myopathy)、還有其他代謝性肌肉病變或是其他肌肉萎縮的疾病。
而包涵體肌炎此病的確定診斷一定要靠肌肉的病理切片,其病理的特徵會在肌肉細胞內出現類澱粉的沈積物,這些沉積在細胞中的包涵體以電子顯微鏡觀察為 15-18nm 的雙股螺旋絲。
免疫性壞死性肌肉病變(immune mediated necrotizing myopathy)是近年來從多發性肌炎中另外分出來的疾病,部分患者患病前有使用降血脂藥物statin,近年發現和自體抗體anti-HMGCR有關;而另一個肌肉發炎特異性的自體抗體anti-SRP也常以免疫性壞死性肌肉病變表現,臨床上都以很高的肌氨酸激脢CK上升做為表現。
抗合成酶抗體症候群(anti-tRNA synthetase syndrome)是近年來重新歸類的發炎性肌肉病變族群,患者表現常以anti-tRNA synthetaseantibody的存在和間質性肺病為表現,病患會出現有機工手(mechanic’s hands)、健行足(hiker’s foot)、雷諾氏現象、關節炎、肌肉發炎。臨床上肌肉發炎可以很輕微,症狀上不明顯。
開放式廚房油煙亂竄
「廚房與客廳相連相通」也較無法聚財,時下很多房子為了要讓空間更開闊,會採開放式廚房設計,不過因為台灣飲食習慣跟外國不同,偏好滷肉、炒菜,易產生油煙,這時廚房如果是開放式,油煙一亂竄,便會混亂磁場,難以聚財,建議用拉門阻隔廚房與客廳空間來改善。591房屋交易網也提醒,如果家中為獨立廚房,在炒菜做飯時要關上廚房門,並打開後陽台門窗,讓晦氣可以向外排出去。
沒有陽台賺錢不容易
陽台部分,「沒有前後陽台」的格局,通常較不易賺錢,因為前陽台又可代表賺錢能力,後陽台則可代表存錢能力,如果前後陽台都沒有,不僅錢難賺,還會窮。然而很多小宅、小坪數的產品都沒有前陽台,這時江柏樂老師表示,可以在客廳靠窗處放開運竹或插花來改善,也可以擺放鹽燈、會行光合作用的綠色植物來破解,最重要的還是要將家裡的窗戶打開,保持室內通風,讓氣可以順暢流竄。
陽台不宜鏤空,有女兒牆以及雨遮會比較有安全感,可避免破財或財來財去的破財現象。
發大財!除了地段與價格,不少人在買房會考慮居家風水,來提升運氣和財運,風水老師表示,房子格局很多,但有6種常見住了會變窮光蛋的類型,民眾不得不知,因為住在裡面不僅賺不到錢,還可能會家徒四壁,準備買屋的朋友不妨慎選,而已經買、已經住了的朋友也別慌,破解方式一併告訴你。
客廳沒窗「錢途」渺茫
另外,客廳一般是聚集財氣的空間,而財氣是要在陽光充足、空氣流通的地方,「客廳沒有開窗」就猶如密不通風、沒有光線的房子,對財運多有阻礙,甚至會事業走下坡。假如客廳真的沒有開窗,建議可用燈光照亮「錢途」,可以靠增加光源、提升客廳明度等來補足,即使人不在家,平時也盡量以燈光加強,讓客廳保持明亮。
千萬不要買! 這些格局居然會愈住愈窮
前門通後門一箭穿心
歹格局,財運永遠離你遠遠的!風水老師江柏樂表示,大家最耳熟能詳的「穿堂煞」就是常見的漏財格局,俗稱的前門通後門,自家門一打開就可以看見窗戶、陽台,一箭穿心,住在裡面的人不僅會很沒安全感,也無法聚財。最簡單的方式就是做玄關遮擋,如果客廳空間夠充裕,則可設計二進式玄關,若不想大幅施工,也可以擺放立櫃或屏風區隔空間,可達到迴風聚氣的效果。
另外一個在日本發現的無肌症性皮肌炎;在中國則稱無肌病性皮肌炎的非肌變性皮肌炎,在臨床上常表現有皮肌炎的皮膚病變但是卻無明顯肌肉的病變。血液檢驗可以發現有anti-MDA5 antibody並且有很高的運鐵蛋白ferritin,會併發很致命的快速進展性肺部纖維化。
特異性發炎性肌肉病變包含了皮肌炎、多發性肌炎、包涵體肌炎、免疫性壞死性肌肉病變、抗合成酶抗體症候群、非肌變性皮肌炎,而診斷的標準也從過去的1975年Bohan and Peter提出的診斷標準修正到2017年美國及歐洲風濕病醫學會所共同提出的診斷標準,為了能讓所有人能更方便診斷,也提供了線上服務 協助醫師與病患診斷特異性發炎性肌肉病變。
流行病學:
本疾病發生遍佈全球。臺灣的盛行率利用1975年的診斷標準,根據長庚醫院團隊利用健保資料庫的研究,西元2000年約每10萬人口有28人,女性患者約2倍於男性,尤其與其他結締組織病重疊的肌炎中女性更為多見,約10倍於男性,在合併惡性腫瘤的肌炎中則以男性較多見。兒童中DM較PM為多見。PM和DM可以發生在任何年齡,但有雙峰性,第一在5 ~14歲,第二峰在40~60歲。
遺傳傾向:
家族研究中發現皮肌炎∕多發性肌(DM /PM)的患者,其同卵雙生和親屬中亦有可能罹病,暗示本病有基因遺傳傾向,在兒童DM和成人PM曾報導基因配對中的HLA-B8頻率增加,其他報告顯示美國白人的PM中因配對HLA-B8和HL A-DR3頻率增加,而在黑人中有HLA-B7和HLA-DR w6的增高,而DM中則未見有差異性。
關鍵字
發炎性肌病、皮肌炎、多發性肌炎
非肌炎性皮肌炎、
非肌變性皮肌炎、無肌變性皮肌炎、無肌症性皮肌炎、微肌變性皮肌炎